肺动脉加压患者中的骨骼和呼吸肌功能障碍有哪些？

血管高强度病征的软骨肌组织和排便功用有哪些诱发？

软骨肌组织移动性依赖功用性消化道网络和全身代谢。全身血管和代谢功用诱发以及慢性炎症才会负面影响软骨肌组织的短时间功用。尽管传统上并不认为 血管高强度（PAH） 的类似病征（如疲劳、排便急促和国家主义不耐受）是由右心功用妨碍引起的，但已经有的研究成果确实，软骨和排便软骨肌组织的诱发是 PAH 病理学的原因（布）。众所周知，在表征上述情况，软骨肌组织和排便肌约%体重的 40%，肺部功用是肺部储备有限的 PAH 病征国家主义能力的极为重要决定原因。然而，许多研究成果已经声称 PAH 之前的国家主义一般而言不仅仅是由于肺血液循环流体力学损伤。软骨肌组织和排便肌诱发也是极为重要的原因，例如1) 软骨肌生命力减缓，2）从I型转向更更易疲劳的II型纤维，3) 改变的激发-收缩耦合，4）增加软骨肌蛋白质降解，5) 消化道国家主义速度减缓，6) 线粒体功用损伤的发生与 PAH 的比较严重以往无关。

血管高强度病征软骨肌组织和排便肌功用妨碍的基本特征

在 PAH 之前多年来观察到软骨功用损伤，之外意志和非意志软骨肌生命力和耐力的减缓，此外还历史记录了最大吸气和呼气压力的显著减缓。有趣的是，与对缺血性高血压和慢性高血压肺病 (COPD) 病征的研究成果比起，大多数 PAH 研究成果历史记录的整个软骨肌或纤维横截面紧却不会不会变异。看出 PAH 病征的软骨肌 O2 使用损伤，部分原因是软骨肌组织和排便肌消化道国家主义速度显著减缓。结果确实，PAH 病征的消化道稀疏是由 microRNA-126 的下调引起的，而 microRNA-126 的甲状腺肿修复增加了 PH 灵长类动物之前的消化道国家主义速度和耐力能力。microRNA-126 的下调与 VEGF（血管肺脏糖蛋白）信号传导有关，并且它只不过对 PAH 肌有抗体，因为 COPD 病征的肌有短时间的 microRNA-126 pH。

迄今为止，关于 PAH 过敏反应肌病的病理表征学变异还不会并存的理论。与大多数复杂上述情况一样，这些机制最不太可能是多原因的。软骨肌组织更易受到社会活动和负载变异的负面影响。日常生活社会活动一般而言和国家主义专业训练后软骨肌功用的改善确实，随着软骨肌社会活动的下降，这种肌病会随着疾病进展而加剧。此外，向慢速肌纤维的发生变异也是软骨肌组织出现关键问题的一个关键基本特征，在缺血性高血压和 COPD 之前也有路透社。然而，在不会久坐生活方式的纽约肺部该学会心功用 2 级病征之前，PAH 之前的软骨肌组织诱发已被找到和路透社过，并且排便肌渗透到于增强的液压负载。临床研究成果药剂师需要察觉到，PAH 病征精神病过敏反应肌病，由于软骨肌功用失掉而加剧功用下降的风险增加。研究成果确实，PAH 病征的体育锻炼可提高生活质量和功用能力，从而务实了这一点。因此，临床研究成果药剂师应建议病征参加肺康复计划并不定期进行轻度阻力专业训练，以再加 PAH 过敏反应肌病的不良反应。

概述：

Nickel NP, Yuan K, Dorfmuller P, Provencher S, Lai YC, Bonnet S, Austin ED, Koch CD, Morris A, Perros F, Montani D, Zamanian RT, de Jesus Perez VA. Beyond the Lungs: Systemic Manifestations of Pulmonary Arterial Hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2020 Jan 15;201(2):148-157. doi: 10.1164/rccm.201903-0656CI. PMID: 31513751; PMCID: PMC6961748.